Senza dubbio l’algodistrofia ha il fascino irresistibile della sfida. Una sfida scientifica alla ricerca di una metodologia per una diagnosi certa, di una terapia sicuramente efficace, di fattori di rischio prognostici che ci permettano di prevenire danni importanti.

Ma sono sfide importanti anche la ricerca delle giuste caratteristiche della patologia e la proposta di nuove classificazioni da condividere con la comunità scientifica e con i clinici che curano questi difficili pazienti.

Come è noto il termine oggi più in uso a livello internazionale per definire l’algodistrofia è “Complex Regional Pain Syndrome (CRPS)”, ed i criteri di Budapest, prodotti dalla International Association of Study of Pain (IASP), sono considerati i più attendibili per la diagnosi clinica di algodistrofia. Tuttavia, diverse criticità sono state sollevate nel corso del tempo come ad esempio l’assenza, all’interno di questo strumento classificativo, di parametri laboratoristici e di imaging che possano aiutare il percorso diagnostico.

Nel settembre 2019 lo Special Interest Group (SIG) sulla CRPS della IASP si è riunito a Valencia, in Spagna, per discutere ed affrontare i problemi sulla definizione e diagnosi della CRPS. Il prodotto di tale consensus è stato recentemente pubblicato in un documento sulla rivista Pain.

Le principali modifiche proposte sono state circa la classificazione della CRPS secondo l’ICD-11, i sottotipi della CRPS e gli aspetti diagnostici.

Attualmente, l’ICD-11 identifica in maniera erronea la CRPS come “disturbo focale o segmentario disautonomico”. Seppur elemento clinico frequentemente presente, tale aspetto non è prevalente nel quadro clinico del paziente con CRPS. Pertanto, sarebbe più corretto identificare tale patologia nella categoria dei “disturbi dolorosi primitivi” in quanto il dolore è sicuramente un aspetto centrale e pressoché sempre presente.

Tra gli aspetti nosologici, innovativa è la proposta di inserire un’ulteriore sottocategoria di CRPS definita “CRPS with Remission of Some Features”. Tale definizione identificherebbe quella fetta di pazienti che, inizialmente diagnosticati come CRPS di tipo I o II, alla luce di una modifica in senso migliorativo o sostitutivo della condizione clinica, non incontrano più i criteri di Budapest. Pertanto, tali pazienti, precedentemente inseriti nella categoria “not otherwise specified-NOS”, potrebbero essere classificati come “CRPS with Remission of Some Features”. Tuttavia, resta ancora da chiarire quali siano i parametri e gli score che possano indicare con precisione il raggiungimento di tale condizione. Per quanto riguarda la forma NOS si ribadisce di far rientrare i pazienti con sintomatologia suggestiva di CRPS ma che non rispettano o non hanno mai rispettato, durante tutto il decorso della malattia, i criteri di Budapest. Molte forme di algodistrofia, cosiddette “fruste” potrebbero rientrare in questo gruppo di CRPS.

Altra classificazione di comune riscontro è quella in forme primitivamente calde (con prevalente componente flogistica) e forme primitivamente fredde (con prevalente componente distrofica/atrofica tissutale) di algodistrofia. Tale distinzione ha ovviamente un grande impatto sull’approccio terapeutico e sulla prognosi. Ma il gruppo di lavoro di IASP conclude che allo stato attuale non ci sono sufficienti evidenze scientifiche per definire con precisione le due forme cliniche.

Le criticità sollevate dal documento prodotto dal SIG sulla CRPS ha confermato ancora una volta le nostre limitate conoscenze su tale condizione. D’altro canto, la sempre maggiore attenzione da parte della comunità scientifica, la maggiore conoscenza della malattia sul territorio, l’utilizzo di tecniche diagnostiche e strumentali suscitano ulteriori domande e aprono sempre nuove prospettive di ricerca.

Il gruppo di lavoro SIG dello IASP ci lascia quindi diversi interrogativi ai quali solo future ricerche potranno dare adeguata risposta. Tra i quesiti di particolare importanza sui quali cercare risposte ci sono:

è giusto ed utile fare ancora una distinzione tra le due forme di CRPS (I o algodistrofia propriamente detta e II o causalgia) o è opportuno fonderle in un’unica entità nosologica?
è giusto ed utile fare una distinzione tra forme calde e forme fredde?
quali biomarcatori sono realmente utili per supportare la diagnosi clinica di CRPS?
Quali sono le caratteristiche necessarie per definire una CRPS “guarita”?

In conclusione l’algodistrofia rimane ancora una matassa difficile da sbrogliare!

Prof. Giovanni Iolascon